HIPERTENSÃO PULMONAR PRIMÁRIA
O que é?
Ocorre quando há uma pressão sangüínea anormalmente elevada nas artérias que levam o sangue do coração para os pulmões.
Essa pressão não é a mesma que é medida no consultório médico.
Quando a causa deste distúrbio é o enfisema pulmonar ou uma doença do coração presente desde o nascimento, por exemplo, chamamos isto de hipertensão pulmonar secundária.
Se nenhuma causa para isso é encontrada, chamamos de hipertensão pulmonar primária. A hipertensão pulmonar primária é uma doença rara que ocorre mais freqüentemente em adultos jovens, com uma discreta predominância no sexo feminino.
Como se desenvolve?
A pressão sangüínea nas artérias pulmonares pode estar elevada por muitas razões.
Em algumas situações, nenhuma causa para tal aumento é encontrada. Quando isto ocorre, chamamos tal acontecimento de Hipertensão Pulmonar Primária. Nesta doença, normalmente, o que ocorre é uma alteração na parte interna dos vasos sangüíneos, que dificulta a passagem do sangue e faz com que o coração tenha mais trabalho para levar este até os pulmões.
Com isso, a pressão nos vasos pulmonares torna-se elevada.
A causa destas alterações nestes vasos sangüíneos é desconhecida.
Quais são os sinais e sintomas?
 
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Encurtamento gradual da respiração que pode piorar com exercícios. |
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Dor ou desconforto torácico. |
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Fadiga. |
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Inchaço nas pernas. |
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Tosse persistente. |
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Palpitações (sensação do batimento forte ou anormal do coração). |
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Cianose (tom azulado da pele, principalmente nas mãos, pés e face). |
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Tontura |
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Desmaio (síncope). |
Como o médico faz o diagnóstico?
Normalmente, a primeira pista para o diagnóstico desta doença é uma radiografia do tórax ou um eletrocardiograma que sugira uma hipertrofia do ventrículo direito (aumento do músculo do coração que bombeia o sangue para os pulmões).
Mais comumente a pessoa, no início, se queixa de cansaço fácil e desconforto torácico.
Através destas alterações narradas pelo paciente e do exame físico alterado, poderá o médico suspeitar da doença, devendo solicitar exames complementares.
A determinação direta da pressão circulatória pulmonar quando se coloca um cateter (tubo que entra por um vaso sangüíneo, passa pelo coração e chega até os pulmões) no coração continua sendo o padrão-ouro, ou seja, o melhor exame para confirmar a doença.
A ecocardiografia (uma ecografia do coração) pode sugerir a doença e é útil no acompanhamento e na determinação da resposta deste ao tratamento.
Como se trata?
A única cura para a hipertensão pulmonar primária é o transplante pulmonar para ambos os pulmões, sendo, às vezes, também necessário o transplante de coração.
Medicamentos podem ser utilizados para a melhora dos sintomas e prolongamento da vida, mas não curam a doença. Devemos lembrar que os transplantes são cirurgias grandes e envolvem riscos significativos, como sangramento, infecções, e, até mesmo, o óbito do paciente.
Além disso, o fenômeno de rejeição ao órgão transplantado é elevado, podendo chegar até 50% dos pacientes dentro de dois a três anos após o transplante.
Após a realização do transplante, o uso de medicações para prevenir a rejeição é obrigatório por toda a vida, o que pode ocasionar diversos efeitos colaterais.
Para o alívio dos sintomas, o oxigênio suplementar é a medida mais importante e quase sempre faz parte do arsenal do tratamento.
Além disso, os vasodilatadores – medicações que dilatam os vasos para facilitar a passagem do sangue – podem, em um terço dos casos, auxiliar no tratamento.
Várias medicações estão em fase de teste para ver se podem ajudar no tratamento e há outras já em uso na hipertensão pulmonar.
Os anticoagulantes (medicações que combatem a coagulação do sangue) também têm sido empregados no tratamento, visto que eles parecem prolongar a vida dos pacientes. Além disso, eles evitam os casos de trombose nestes vasos pulmonares alterados.
A hipertensão pulmonar primária é uma doença com mau prognóstico.
Como se previne?
Não existem maneiras de prevenir esta doença.
Perguntas que você pode fazer ao seu médico
Existe cura para a doença?
Quanto tempo dura o tratamento?
Com que freqüência os exames para monitorar a doença deve ser feitos?
A doença é hereditária?
A doença pode interferir na gestação?
Os anticoncepcionais orais podem ser usados normalmente durante o tratamento?
O que é a tromboendarterectomia pulmonar e como pode ajudar na hipertensão pulmonar?